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Surdité congénitale : définition 

La perte d’audition peut avoir deux origines : une origine acquise (exemple : un traumatisme sonore) ou bien une origine congénitale.  

 

Qu’est-ce que la surdité congénitale ? 

La surdité congénitale est une déficience auditive présente dès la naissance de l’enfant. Elle se développe ensuite au fur et à mesure de sa vie. Elle peut survenir comme une surdité brusque, ou plusieurs années après dans sa vie d’adolescent ou d’adulte.  

Cette déficience affecte les cellules ciliées (cellules sensorielles coiffées de structures filamenteuses) de l’oreille en créant des anomalies structurelles ou de liaisons.  

 

Les symptômes de la surdité congénitale 

Ce cas de surdité se reconnaît grâce à différents symptômes. Ceux-ci sont différents selon l’âge de la personne atteinte de perte auditive. Chez les adultes, on constate principalement des difficultés à percevoir les sons environnants et à suivre des conversations, notamment en milieu sonore. En ce qui concerne les enfants, on distingue des signes comme :  

  • Absence de réaction aux bruits et incapacité à le localiser  

  • Retard dans l’apprentissage de la parole 

  • Troubles du comportement (enfant trop réservé, distrait ou au contraire violent)  

  • Difficultés scolaires 

  • Infections de l’oreille fréquentes 

Il est primordial de rester attentif à ces symptômes. Un dépistage auditif, un traitement précoce et le suivi de la perte d’audition chez l’enfant est important afin de lui assurer le meilleur développement possible.  

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Les causes de la surdité congénitale 

Une déficience auditive congénitale peut avoir de nombreuses causes, comme :  

  • Des facteurs génétiques héréditaires : syndromes Branchio-Oto-Rénal, syndrome de Stickler, syndrome de Waardenburg, syndrome de Usher, maladie de Refsum, déficit en biotinidase... 

  • Des complications durant la grossesse : rubéole, syphilis, toxoplasmose ou autres infections virales que la mère aurait pu attraper pendant qu’elle était enceinte 

  • Des problèmes survenant au moment de l’accouchement : naissance prématurée, faible poids, privation d’oxygène… 

  • Une consommation de drogues et d’alcool pendant la grossesse  

  • Un diabète maternel
     

Les causes de la surdité congénitale sont donc multiples. Contrairement à la presbyacousie, la surdité de transmission n’est pas due à l’âge. Dans la majorité des cas, c’est la génétique (du père, de la mère, ou des deux parents) qui entraîne cette déficience auditive chez un nouveau-né.

Surdité congénitale : les traitements 

Le traitement d’une déficience auditive congénitale dépend de sa cause et du degré de surdité. Il est donc nécessaire d’établir, en amont de la prise en charge, un diagnostic. Celui-ci peut être fait par un professionnel de l’audition à l’aide d’examens de dépistage comme : le test des otoémissions acoustiques (OEA), le test des potentiels évoqués auditifs (PEA) ou encore l’audiométrie.  

Une fois le diagnostic posé, voici les différentes solutions pour mieux entendre, en traitant une surdité légère, voire une surdité sévère. 

Des appareils auditifs sont posés sur une table de chevet

L’appareillage auditif pédiatrique 

Selon la perte d’audition de l’enfant, des appareils auditifs pédiatriques peuvent être recommandés. Dans le cas d’une déficience moyenne, l’appareil auditif est privilégié. Il peut être proposé dès l’âge de deux à trois mois afin de faciliter l’apprentissage de l’enfant. Pour les formes de perte légère à sévère, l’enfant pourra être équipé de prothèses auditives adaptées à ses besoins. 

 

L’implant cochléaire 

Pour les troubles auditifs profonds et sévères, il est possible, dès l’âge de 8 mois, de poser de manière chirurgicale un implant cochléaire. Ces appareillages assurent ainsi la fonction de l’oreille interne. En d’autres termes, ils transforment les vibrations sonores en informations électriques afin de les transmettre au cerveau par l’intermédiaire du nerf auditif.  

Ces deux solutions vont venir stimuler le système auditif de l’enfant pour faciliter l’apprentissage du langage et la compréhension du monde extérieur. Il est donc primordial de détecter rapidement une potentielle déficience auditive chez l’enfant afin de lui offrir un développement optimal.  

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