Otospongiose : symptômes, causes et traitements

En France, 3 personnes sur 1 000 sont touchées par l’otospongiose. Cette anomalie métabolique, généralement déclarée entre 20 et 40 ans, affecte les os de l’oreille interne (tout comme l’otosclérose dans certains cas) et bloque la circulation du son. Quels sont les symptômes de cette maladie de l'audition ? Quelles en sont ses causes ? Comment la traiter ? Voici quelques éléments de réponse.

Au sommaire

• Otospongiose : définition
• Les causes
• Les symptômes
• Les traitements
• ​Questions fréquentes sur l’otospongiose

Qu’est-ce que l’otospongiose ? 

Le terme "otospongiose" / “otosclérose” vient du grec "oto" (oreille) et "sclérose" (durcissement). Il s'agit littéralement d'un durcissement progressif des structures de l'oreille. Regardons cela de plus près : pour comprendre cette maladie, nous devons d'abord savoir grossièrement comment fonctionne la transmission sonore dans l'oreille.

Le son frappe d'abord le tympan, puis est transmis dans l'oreille moyenne via les osselets auditifs vers l'oreille interne. Il emprunte son chemin par le marteau, l'enclume et l'étrier. Ces trois osselets doivent être mobiles et pouvoir vibrer pour transmettre le son. Le son est transmis par l'étrier vers la zone de transition avec l'oreille interne.

Dans l'otosclérose, c'est précisément cette fonction qui est altérée. L'étrier est le plus souvent touché par une ossification et devient immobile. Cette immobilité entraîne une perte auditive, car le signal est moins bien transmis à la cochlée dans l’oreille interne

L’otospongiose est souvent confondue avec d'autres troubles auditifs comme la presbyacousie ou la surdité de perception, alors qu’il s’agit ici d’une surdité de transmission. En d’autres termes, ce n’est pas le nerf auditif ou la cochlée qui dysfonctionne initialement, mais bien la mécanique de conduction du son dans l’oreille moyenne. Cette distinction est essentielle pour poser un diagnostic différentiel précis.

L'otospongiose : quelles sont les causes ?

Les causes de l'apparition de l'otosclérose ne sont pas encore élucidées à ce jour. Il existe cependant différents facteurs considérés comme favorisant son développement. D'une part, une composante génétique est évoquée, car une accumulation familiale a été constatée. Des différences selon le sexe peuvent également être observées : les femmes souffrent deux fois plus souvent que les hommes de cette maladie.

Comme la maladie s'aggrave généralement pendant la grossesse, les influences hormonales sont également considérées comme des déclencheurs possibles. Enfin, les virus de la rougeole sont considérés comme des causes potentielles. Selon l'état actuel des connaissances, aucune mesure permettant de prévenir l'apparition d'une otosclérose n'est connue. Des recherches suggèrent également que des facteurs environnementaux pourraient jouer un rôle, notamment des antécédents d’otites chroniques non traitées, ou une exposition répétée à de fortes pressions acoustiques. Toutefois, ces hypothèses restent à confirmer par des études de plus grande ampleur.

Les symptômes de l’otospongiose 

Surdité progressive

La maladie se manifeste le plus souvent par une surdité progressive qui survient entre 20 et 50 ans. Une otosclérose est diagnostiquée chez 5 à 9 % de tous les patients présentant une diminution auditive. Chez les patients avec une surdité de transmission, le durcissement est même constaté dans 18 à 22 % des cas.

Atteinte unilatérale puis bilatérale

La diminution auditive survient au début généralement d'un côté, mais peut dans l'évolution ultérieure s'étendre aux deux oreilles. Souvent, les deux oreilles sont touchées de manière différente. Certains patients décrivent également qu'ils entendent mieux dans des environnements bruyants.

Acouphènes et vertiges

D'autres symptômes possibles sont les acouphènes (le plus souvent dans le registre des sons graves) et les vertiges. Comme le durcissement s'effectue sur une longue période, l'otosclérose peut rester non détectée pendant de longues années avant l'apparition de la diminution auditive. Les douleurs ne sont généralement pas ressenties.

Fatigue auditive

Bien que la fatigue auditive ne soit pas un symptôme spécifique de l’otospongiose, certains patients rapportent une sensation d'épuisement liée à l’effort constant pour entendre ou comprendre la parole, notamment en environnement bruyant. Ce phénomène peut impacter la concentration et la qualité de vie au quotidien.

Consultation et diagnostic clinique

Il est préférable de consulter un spécialiste en oto-rhino-laryngologie. Bien que les examens du tympan, de l'oreille moyenne et de la trompe d'Eustache paraissent normaux, le signe de Schwartze peut dans de rares cas être diagnostiqué comme symptôme du durcissement. Le signe de Schwartze désigne une rougeur de la paroi de la caisse du tympan, visible à travers le tympan.

La mise en évidence de la maladie n'est pas tout à fait simple, mais peut s'effectuer par différentes mesures audiométriques (audiométrie tonale liminaire et audiométrie d'impédance). Dans certains cas, d'autres tests peuvent être nécessaires, comme par exemple un examen de l'équilibre, une radiographie de la région auriculaire ou une scintigraphie tympano-cochléaire (STC) pour mettre en évidence un foyer inflammatoire actif.

À quoi ressemble le traitement contre l'otospongiose?

Succès et limites des traitements

L'otosclérose ne peut être traitée avec succès que par une intervention chirurgicale. Les perspectives de guérison sont extrêmement importantes : chez plus de 90 % des patients atteints d'otosclérose, l'audition est améliorée après l'opération et chez environ la moitié, les acouphènes disparaissent. Les thérapies médicamenteuses ont en revanche montré peu de succès jusqu'à présent.

Stapédectomie (ancienne méthode)

Autrefois, on pratiquait principalement la stapédectomie (stapes = étrier), lors de laquelle l'étrier et une partie de la platine de l'étrier sont complètement retirés. L'étrier est remplacé par une prothèse qui est reliée à l'enclume. Cette procédure s'appelle la stapédoplastie.

Stapédotomie (méthode actuelle)

Aujourd'hui, c'est surtout la stapédotomie qui est appliquée. Cette technique chirurgicale s’inscrit dans le champ de la microchirurgie otologique. Elle permet une approche moins invasive tout en assurant une bonne transmission vibratoire via la prothèse auditive implantée. Les prothèses sont généralement fabriquées en fluoroplastique, titanium ou alliages biocompatibles, garantissant stabilité et durabilité. Lors de la stapédotomie, seule la partie supérieure de l'étrier est retirée – la platine reste. Avec un rayon laser ou une petite aiguille, un petit trou est maintenant percé dans la platine et une prothèse est mise en place. Cette procédure est aujourd'hui l'intervention chirurgicale la plus fréquente, car elle entraîne moins de complications. La stapédotomie au laser est particulièrement considérée comme très précise.

Rôle des prothèses implantées

Les prothèses implantées aident à transmettre les vibrations de la chaîne ossiculaire directement sur l'oreille interne. L'étrier retiré est ainsi contourné et les vibrations des autres osselets auditifs sains sont transmises à la prothèse.

Une telle intervention chirurgicale peut être réalisée sous anesthésie locale ou générale. Vous obtiendrez des informations supplémentaires sur le déroulement et les risques de l'opération auprès de votre médecin ORL. Les patients qui ne souffrent que d'une légère perte auditive devraient également envisager les appareils auditifs comme alternative pour obtenir une meilleure audition. Le processus d'ossification progressive n'est toutefois pas arrêté de cette façon, si bien qu'un contrôle régulier de l'audition est nécessaire.

Une prise en charge multidisciplinaire peut être utile dans certains cas : l’audioprothésiste intervient en relais ou en complément du chirurgien ORL, notamment lorsque l’atteinte auditive persiste malgré la chirurgie. Un suivi régulier de l’audiométrie permet d’adapter au mieux le parcours de soin et de surveiller une éventuelle évolution vers une atteinte cochléaire secondaire.

FAQ : l’otospongiose

L’otospongiose est‑elle héréditaire ?

Oui, une prédisposition génétique est souvent observée. La maladie touche fréquemment plusieurs membres d’une même famille, ce qui suggère un facteur héréditaire important.

L’otosclérose peut‑elle provoquer des vertiges ?

Oui. Bien que la perte auditive soit le symptôme principal, certains patients signalent aussi des vertiges ou des troubles de l’équilibre, en lien avec l’atteinte de l’oreille interne.

Peut‑on prévenir ou retarder l’évolution avec un traitement médical ?

À ce jour, aucun traitement médicamenteux n’a prouvé une efficacité suffisante pour ralentir l’évolution de l’otosclérose. La chirurgie reste la solution la plus efficace.

Quel est le risque de complications après la chirurgie ?

Les complications sont rares, mais possibles : vertiges transitoires, altération du goût, ou aggravation de la perte auditive. La stapédotomie moderne minimise ces risques.

Appareil auditif ou chirurgie : que choisir selon les cas ?

L’appareil auditif est recommandé en cas de perte auditive légère ou pour les patients qui ne souhaitent pas (ou ne peuvent pas) subir une intervention. En revanche, la chirurgie est plus indiquée lorsque la perte est plus marquée ou évolutive.

Si vous souhaitez en savoir davantage sur les différentes maladies de l’oreille, nous vous invitons à consulter les articles suivants : 

• La maladie de Menière 
• ​Mastoïdite
• L'hyperacousie (hypersensibilité aux sons) : 5 choses à savoir
• Qu'est-ce que les hallucinations auditives ?
• L'otosclérose